О детях-бабочках

1 июня — в День защиты детей —традиционно говорят не только о радостях детства, но и об актуальных проблемах поколения, коих немало. Главная, пожалуй — ежегодное уменьшение числа детей в России. Сейчас в нашей стране их насчитывается 25 млн. А в США их — 75 млн.

Малышей, о которых мы хотим рассказать, называют детьми-бабочками. Словосочетание обманчиво вызывает красивые ассоциации. Но на самом деле общее у них лишь одно — кожа детей такая же хрупкая, как крылья бабочек. Это редкое генетическое заболевание, лечить которое практически невозможно.

В России врачи не знают, как помогать таким больным и, зачастую, могут только ухудшить состояние пациента. Буллезный эпидермолиз — это неизлечимое генетическое заболевание, которое в нашей стране даже не внесено в список редких болезней.

При таком недуге кожа ребенка постоянно покрыта ранами, так как даже от малейшей травмы образуются огромные плохо заживающие рубцы.

Поваляева: Уход за ребенком требует огромных усилий, просто потому что ее невозможно вообще оставить. Она чуть-чуть оступилась – это ранки, она чем-то нечаянно стукнулась. Она у нас, к сожалению, поздно пошла из-за того, что ноги очень травмированы. Ходит она еще не очень уверенно, это отнимает, по большому счету, вообще все силы. Понимание от окружающих - это очень сложно, потому что это настолько дико, что вот при малейшей травме может просто оторваться лоскут кожи, что люди не готовы впустить в себя, это как-то осознать. У нас, к сожалению, врачи в лучшем случае слышали, в очень хорошем случае – они когда-то таких детей видели. Но это если очень сильно повезет, потому что, конечно, иногда бывает очень тяжело именно с врачами, потому что в свое время мы наступили на эти грабли, когда ребенку нанесли просто чудовищные травмы в больнице, которая считается очень хорошей.

Самым тяжелым периодом является возраст до 3 лет, так как в это время за ребенком очень сложно уследить. А малейшее падение, или даже банальное ползание на коленках приводят к многомесячным перевязкам. Потом, со временем, кожа начинает постепенно грубеть, если вести правильный уход. Но помимо постоянных перевязок дети могут испытывать боль даже от прикосновений. При этом помощи и информации для родителей нет практически никакой.

Если эта болезнь будет внесена в список редких заболеваний в России, тогда будут проводиться клинические испытания, на основе которых составят список необходимых препаратов. А тогда можно будет внести эти медикаменты в перечень лекарств, которые положено выдавать бесплатно. Пока родителям ежемесячное содержание такого ребенка обходится примерно в 30-40 тыс. рублей.

Так как заболевание очень редкое, статистика тоже очень приблизительная — во всем мире на 50 тыс. новорожденных приходится один ребенок с этим недугом. По всей России таковых две тысячи, в Москве — 7 человек. Эту информацию сообщила ДОЖДЮ Ольга Грачева, замминистра по социальным вопросам в Правительстве Москвы.

Грачева: Департамент соцзащиты действительно обратил внимание на категорию детей, у которых такое очень тяжелое заболевание, о каждой московской такой семье, о том, в чем они нуждаются. Я думаю, усилиями государства и общественных организаций, спонсоров, которых готовы привлечь, общественных организаций, от которых мы будем получать социальные проекты, привлечь необходимые ресурсы дополнительные с тем, чтобы сделать жизнь этих детей более комфортной, стабильной.

О том, как помочь детям-бабочкам и их родителям, рассказала Алена Куратова, президент фонда помощи детям БЭЛА.

Куратова: Мы как раз занимаемся детьми-бабочками. Начиналось все с того, что мы нашли одного ребенка-бабочку, это был ребенок-отказник. Тогда был практически фурор информационный, что вообще дети такие существуют.

Писпанен: До этого даже не знали, что есть такая болезнь и дети ей болеют?

Куратова: Да. Врачи московские смотрели на него большими глазами, просто боялись даже подступиться к нему, не могли понять, что делать. Созванивались с немецкими врачами по Skype, с переводчиком, объясняли, что нельзя брать руками, нельзя прикасаться пальцами, все только салфетками. Все проходили постепенно. Привезли ребенка этого, просто нашли, это был кровавый кулек, к нему прилипли все бинты. У него были только глаза. Глаза, на самом деле, совершенно сумасшедшие, этот ребенок, скажем так, знаковый, за ним пошли остальные дети. Он всколыхнул эту волну, потом появилась еще одна девочка Лиза Кунигель. По ней тоже был очень фантастический отклик, и потом эти дети начали вылезать как черт из табакерки по всей стране.

Писпанен: То есть раньше им не ставили диагноз, получается?

Куратова: Диагноз ставили, но все мамы, которые звонили, говорят: «Вы знаете, а мы думали, что мы вообще одни такие». Вот я одна в регионе – все. Никакой информации от врачей нет. Я сталкиваюсь с тем, что зачастую даже врачи не очень понимают, что это такое. Я общаюсь с профессором из региона, и мне ему приходится объяснять, что это генетическое заболевание, вообще как оно возникает, потому что информации у нас в стране минимум, и примерно по учебникам 1975 года.

Писпанен: Точно так же, наверное, и лечат – по учебникам 1975 года.

Куратова: Лечат точно так же. Точнее, не лечат, а калечат. Если в Москве есть хоть какой-то доступ к информации, и то он появился буквально недавно, то где-нибудь в Оренбургской области таких детей… представьте открытую рану, как от ожога, к ней прикладывают ветошь, старое белье – утюжат и прикладывают. Наутро это все прилипает, и мама своему собственному ребенку раз в день отрывает это все на живую.

Писпанен: Но это же не только, наверное, по незнанию происходит, а еще потому что финансирования никакого нет?

Куратова: Финансирования нет никакого. И статистики по России нет вообще никакой, сколько таких детей. Две тысячи – это очень приблизительно.

Писпанен: Это из тех, кто проявился просто.

Куратова: Проявилось на данный момент около 150. Их по идее вообще больше. Но где они все – неизвестно. Сидят в деревнях и не понимают, что это такое. Соответственно просить что-то у государства на данный момент невозможно, потому что все те медикаменты, которые могли бы им действительно помочь, не внесены в список, которые могли бесплатно выдаваться.

Казнин: Идет работа по тому, чтобы внести в список, по тому, чтобы это было признано редким заболеванием?

Куратова: У нас сейчас это некий приоритетный очень шаг для Фонда, потому что Фонд может помочь одному-двум-трем, но все равно это нужно делать централизованно. Им может помочь только государство, потому что сумма 30-40 тысяч, которая озвучена, это на ребенка, который с рождения был с правильным уходом. А те дети, которые ко мне попадают, там меньше 100 тысяч в начале вообще не обойтись. Медикаменты стоят действительно очень дорогих денег, но снижают боль у такого ребенка до минимума. Это разница – черное и белое. Есть дети, которые ложатся спать и наутро прилипают к постельному белью, и есть дети, которые занимаются горными лыжами с таким заболеванием.

Писпанен: То есть нужно точно понимать, что это не смертельный диагноз.

Куратова: Нет, вы что. Те дети, которые реально с правильным уходом, это самое главное. Во-первых, с самых первых дней понимать, что правильный уход – это залог нормальной жизни ребенка. Эти медикаменты открывают ему дорогу в жизнь, эти дети на данный момент инвалиды, они сидят у себя дома, они учатся по Skype. На самом деле очень умные, фантастические, космические дети. Кому повезло. А кому не повезло, про них уже можно даже не говорить.

Казнин: А Минздравсоцразвития должен это сделать – внести в перечень?

Куратова: Знаете, я так понимаю, первый шаг – это вообще собрать всех этих детей воедино, потому что без статистики правильной невозможно подать хоть какие-то заявки в министерство здравоохранения.

Писпанен: Статистику, наверное, не вы должны собирать, не общественная организация, а какие-то чиновники?

Куратова: Государство много должно, но как-то…

Казнин: А вы общаетесь с чиновниками?

Куратова: Да, общаемся.

Казнин: Что они говорят по этому поводу?

Куратова: Многие разводят руками, а многие, как в московском правительстве, реально большой отклик наша проблема нашла. Сейчас московские дети, именно московские…

Казнин: Сколько их?

Куратова: Всего 7 человек. Они будут получать, там выделена сумма около 2 млн., это хватит на них на год, на их уход. Я понимаю, что к концу года и концу этого проекта эти дети будут, наверное, тоже ходить в школу и ездить на горных лыжах.

Писпанен: Хорошо, что вы этим занялись, потому что, на самом деле, главное не бояться сделать первый шаг. Чулпан Хаматова с Диной Корзун тоже начинали только с того, что собирали друзей и пытались рассказать о том, что происходит, сегодня уже открывают онкоцентр в Москве. Тоже большие молодцы.

Куратова: На самом деле очень важно именно информационная поддержка. Я очень благодарна Дождю, потому что информация – это дорога в мир, потому что о таких детях могут узнать и потенциальные спонсоры и, самое главное, что эти же мамы, которые сидят у себя в улиточном состоянии, могут понять, что есть, кому им заниматься.